Toplumda ‘akciğerlerde sertleşme’ olarak bilinen pulmoner fibroz tedavide gecikildiğinde solunum yetmezliğine yol açabilen bir hastalık. Üstelik en tipik belirtisi olan nefes darlığı sinsi bir şekilde ortaya çıkıyor ve genellikle yavaş ilerliyor. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte nefes darlığı giderek şiddetleniyor. Öyle ki özellikle yürürken, merdiven çıkarken veya yük taşırken gelişen nefes darlığı ilerleyen evrelerde hastaların giyinmek gibi en basit günlük işlerini bile yapamaz hale gelmelerine yol açabiliyor. Bu hastalığın bir başka önemli zararı da doğrudan kansere dönüşmemekle birlikte hastalarda akciğer kanseri gelişme riskini yükseltmesi. Yapılan çalışmalara göre; pulmoner fibroz hastalarında bu risk yüzde 7-20 oranında artıyor.
Günümüzde bu hastalığın henüz kesin çözümü olmasa da akciğerlerde oluşan hasarın ilerlemesini önlemek, semptomları en aza indirerek hastanın yaşam kalitesini yükseltmek mümkün olabiliyor. Tedaviye erken dönemde başlandığında fibrozun ilerlemesini durdurmada veya yavaşlatmada daha etkili sonuçlar alınıyor. Erken teşhis için nefes darlığı şikayetinde zaman kaybetmeden mutlaka hekime başvurulmalıdır.
Dünyada 1.5 milyon kişiyi etkiliyor!
Pulmoner fibroz, yani akciğer fibrozu geliştiğinde, akciğerlerin iç yüzeyini kaplayan hava kesecikleri ve akciğer dokusunun destekleyici yapıları zarar görüyor. Akciğerin bu yapılarının kalınlaşıp sertleşerek esnekliğini kaybetmeleri, içimize solunumla çektiğimiz oksijenin kanımıza geçişine engel oluyor. Bunun sonucunda nefes darlığı gelişmeye başlıyor ve ilerleyince solunum yetmezliğine neden olabiliyor. Dünyada tanı konulan 1-1,5 milyon pulmoner fibroz hastası olduğu belirtiliyor. Ancak tanı konulmamış hastalar da düşünüldüğünde gerçek rakamın daha yüksek olduğu tahmin ediliyor. Türk Toraks Derneği’nin yaptığı araştırmaya göre; ülkemizde her yıl yaklaşık 4 bin kişiye pulmoner fibroz tanısı konuluyor.
Pek çok sebebi olabiliyor
Pulmoner fibroza neden olabilen pek çok etken var. Bağdokusu hastalıkları (romatoid artrit, skleroderma gibi), çeşitli kimyasal gazlar gibi mesleksel veya çevresel maruziyetler ya da bazı ilaçlar bu hastalığa en sık yol açan nedenler. Pulmoner fibroza sebep olabilecek bir etken bulunamazsa “idyopatik pulmoner fibroz” olarak adlandırılıyor. Bilgisayarlı tomografi, solunum fonksiyon testleri, bronkoskopi ile akciğerden alınan yıkantı sıvısı veya biyopsi ile nadiren cerrahi akciğer biyopsisi de hastalığın teşhisinde kullanılan en önemli araçları oluşturuyor.
Nefes darlığı sinsi ilerliyor!
Nefes darlığı, öksürük (çoğunlukla kuru), morarma, yorgunluk ve kilo kaybı, bu hastalığın başlıca belirtilerini oluşturuyor.
Hastalığın erken evrelerinde belirtiler pek anlaşılmıyor. En tipik yakınması olan nefes darlığı erken evrelerde ancak merdiven çıkmak ve koşmak gibi zorlu aktivitelerde gelişiyor. Hastalar hekime başvurduklarında sıklıkla altı ay veya daha uzun bir süredir var olan nefes darlığından yakınıyorlar. Bu nedenle hastalığın tanı ve tedavisinde gecikmeler yaşanıyor. Nefes darlığı çok önemli bir belirtidir, her durumda hekime başvurmayı gerektirir.
Hastalığın seyri hastaya göre değişebiliyor
Pulmoner fibrozun klinik seyri değişken olduğu için nasıl ilerleyeceğini öngörmek genellikle zordur. Aynı pulmoner fibroz tipine sahip hastaların doğal seyri dahi değişkenlik gösterebiliyor; bazı hastalarda daha hızlı kötüleşme yaşanırken, bazılarında ise daha durağan bir seyir görülüyor.
Günümüzde bu hastalığı tamamen durduracak bir tedavi henüz mevcut değil. Akciğerlerde oluşan hasar da geri döndürülemiyor. Dolayısıyla akciğerde gelişen hasarın ilerlemesini önlemeyi amaçlayan tedaviler uygulanıyor. Tedaviye rağmen ilerleyen durumlarda ise kesin çözüm için akciğer nakli gerekebiliyor.